小儿孤立性血尿病理分析与临床诊断
摘 要：目的：探讨小儿孤立性血尿的病理类型。方法：结合肾组织光镜、电镜及免疫荧光检查结果对207例符合孤立性血尿诊断标准的患儿病历进行考察。结果：正常肾小球61例(29.5%)，其中局灶节段性肾小球透明样变性5例；轻微病变72例(34.8%)；IgA肾病36例(17.4%)；薄基底膜肾病21例(10.1%)，其中正常肾小球7例，伴轻微病变14例；系膜增生性肾小球肾炎13例(6.3%)，其中伴薄基底膜肾病2例；局灶增生性肾炎4例(1.9%)。结论：轻微病变与正常肾小球占第一位，表现为孤立性血尿的IgA肾病病理变化相对较轻，为轻微病变或轻度系膜增生。所有病例均无新月体形成、肾小球硬化和小管间质受累。提示孤立性血尿患儿预后良好。
关键词：儿童 血尿 肾小球
单纯性血尿，又称为孤立性血尿，是指仅尿中红细胞数量超过正常，为肾小球源性血尿，而无其他临床症状、实验室检查及肾功能改变者。单纯性血尿在儿科并不少见，1998年，我国对224291名2～14岁的健康儿童进行尿筛查，确诊为单纯性血尿者为942例(0.142%)。单纯性血尿是小儿肾小球疾病最常见的临床表现之一，其病理类型可多种多样。笔者对我院近年来207例单纯性血尿患儿病历进行考察，探讨单纯性血尿的病理与临床诊断，现报告如下。
资料与方法
一、资料 本组207例患儿，为我院肾内科（可按作者自己单位改写一下）1998年8月～2008年9月收治的孤立性血尿患儿。男118例，女89例；年龄2 岁～5 岁，平均(2.26 ±2.84)岁；肾活检前病程10 天～4年，平均(20.58 ±20.41)月。排除了急性链球菌感染后肾炎和继发性肾小球疾病及非肾小球性血尿。单纯镜下血尿163例，均因其他病就诊或体格检查时偶然发现；肉眼血尿44例，其中9例为肉眼血尿后持续镜下血尿，35例为反复肉眼血尿≥2次，肉眼血尿间歇期为持续镜下血尿或无镜下血尿。有血尿家族史8例，其中IgAN 家族病史1例。本组均符合孤立性血尿的诊断标准：10 ml、1500r/min离心尿沉渣，红细胞> 3个/HP、3次以上；红细胞形态为肾小球性；24h尿蛋白定量阴性；无浮肿、高血压，肾功能正常。肾活检指征：镜下血尿病史≥6个月或发作性肉眼血尿≥2次或家族中有类似血尿病史。
二、方法 所有患儿均在B超定位后，实施右肾穿刺术，肾组织常规送光镜、免疫荧光及电镜检查。患儿均在实时B超(Alaka340) 引导下，采用国产Menghini型负压式肾穿针，双人操作，采用一秒钟快速肾穿刺术，对部分不能合作的小年龄患儿予氯胺酮麻醉(5mg/kg)，余予2%普鲁卡因局麻。所取出肾组织均用特制的邮寄盒远程送检，进行光镜、电镜及免疫组织化学检查。
结 果
本组207例患儿的病理结果：轻微病变(MGA)72例(34.8%)；正常肾小球(Normal) 61例(29.5%)，其中局灶节段性肾小球透明样变性5例。IgA肾病( IgAN) 36例(17.4%)，其中25 例轻微病变、8 例轻度系膜增生性肾炎，3例局灶增生性肾炎；薄基底膜肾病( TBMN) 21 例(10.1%)，其中正常肾小球7例，伴轻微病变14例；系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)13例(6.3%)，轻度系膜增生12例，中度系膜增生1例；局灶增生性肾炎( FPGS) 4例(1.9%)。所有病例均无新月体形成、肾小球硬化和小管间质受累。见表1。
讨 论
儿童单纯性血尿病理类型较多，但各种类型所占比例不一。本组资料显示，轻微病变(MGA)72例(34.8%)占最多。该病是我国最常见的肾小球疾病，70%患者以单纯性血尿为临床表现。本组患儿系膜增生为轻到中度，少见肾小球硬化及新月体形成，故临床表现为单纯性血尿。系膜增生性肾小球肾炎病理改变多较轻微。其次为正常肾小球(Normal)61例(29.5%)。此两种病理类型总体预后相对较好，很少患儿会发展为进行性肾小球硬化和肾功能不全。
IgA 肾病也是小儿单纯性血尿的主要病因之一，在本组资料占17.4%，36例IgA 肾病中，17例表现为发作性肉眼血尿，其余为间断或持续镜下血尿，肾小球硬化少，无新月体形成，提示表现为单纯性血尿的IgA 肾病病理改变较轻微。以往认为以单纯性血尿为临床表现的IgA 肾病多预后良好，但有报道对72例临床表现为单纯性血尿的IgA肾病进行了7年的随访后发现：33%的患儿24h尿蛋白>1g，26%的患儿出现高血压，7%的患儿出现肾功能减退。故对表现为单纯性血尿的IgA肾病的患儿应重视，加强随访，及时治疗，维持其肾功能正常，减少慢性肾功能不全的发生。本组资料中，薄基底膜肾病( TBMN) 21例(10.1%)，其中正常肾小球7例，伴轻微病变14例，主要表现为肾病综合征，也可表现为单纯性血尿、蛋白尿及血尿伴蛋白尿。局灶节段性肾小球硬化症临床表现为镜下血尿伴轻微蛋白尿，局灶节段性肾小球硬化症是导致儿童及成人肾脏疾病持续进展致肾功能衰竭最常见的原发性肾小球肾炎的病理类型之一，以单纯性血尿为表现，少见，但其预后差，不能轻视。故应及时治疗，加强随访，延缓慢性肾功能不全的发生。
通过以上分析，我们认为儿童单纯性血尿病理类型多种多样，以肾小球轻微病变为主，也有系膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化症等，部分病理类型预后欠佳，易发展至肾衰竭。故有条件者应早期肾组织活检，明确病理类型，以利治疗。
参考文献
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